masztocitózis

Tünetek

Diagnózis

Mastocytosis olyan betegség, hogy előfordulhat a gyerekeknek és felnőtteknek egyaránt. Ez okozza a jelenléte túl sok hízósejtek a szervezetben.

Megtalálható hízósejtek bőr, nyirokcsomók, a belső szerveket (például a máj és a lép), és a bélés a tüdő, a gyomor és bél. A hízósejtek fontos szerepet játszanak abban, hogy az immunrendszer megvédje ezeket a szöveteket a betegség. Hízósejtek vonzzák más kulcsszereplők az immunvédelem rendszer területeken a tested, ahol szükség van rájuk elengedésével kémiai “riasztás”, mint például a hisztamin és a citokinek.

Kezelés

A hízósejtek úgy tűnik, hogy más szerepeket is. Talált köré sebek, ezek fontos szerepet játszanak a sebgyógyulásban. Például a tipikus viszketés úgy érzi körül egy gyógyító varasodás okozhatja hisztamin által felszabadított hízósejtekből. A kutatók is úgy gondolja, a hízósejtek szerepet játszhat a növekedés a véredények. Senki sem túl kevés, vagy egyáltalán nem hízósejtek még soha nem találtak. Ez arra utal, hogy egyes tudósok, hogy a túl kevés hízósejtek lehet összeegyeztethetetlen az élettel.

Kutatás

A jelenléte túl sok hízósejtek, vagy masztocitózis, akkor fordulhat elő, két formában, cutan és szisztémás. A leggyakoribb bőr (bőr) formában is nevezik urticaria pigmentosa, ami akkor jelentkezik, ha a hízósejtek beszivárog a bőrbe. A szisztémás masztocitózis okozta hízósejtek felhalmozódó a szövetekben és hatással lehet szervek, mint a máj, lép, csontvelő, és a vékonybélben.

A kutatók elsőként leírt urticaria pigmentosa 1869 szisztémás masztocitózis először számoltak be a szakirodalom 1949-ben valódi esetek száma a kettő közül bármelyik masztocitózis továbbra is ismeretlen, de masztocitózis általában úgy tekintik, “árva betegség.” (Orphan betegségek befolyásolják mintegy 200.000 vagy annál kevesebb embert az Egyesült Államokban.)

Vegyi anyagoknak a hízósejtek változásokat okozhat a szervezet működését, hogy a vezető a tipikus allergiás reakciók, mint a kipirulás, viszketés, hasi görcsök, és még sokk. Ha túl sok hízósejtek a szervezetben, a további vegyi anyagok okozhatnak

Ez is okozhat epizódok hipotenzió (alacsony vérnyomás és gyengeség) vagy az anafilaxia (sokk).

Az egészségügyi szolgáltató tudja diagnosztizálni cutan mastocytosis a megjelenését a bőr, és erősítse meg találni abnormálisan nagy számú hízósejtek a bőr biopszia. A szolgáltató lehet diagnosztizálni szisztémás masztocitózis találva nagyobb számú kóros hízósejtek alatt vizsgálata a csontvelőt.

Egyéb vizsgálatok, amelyek fontosak értékelésénél gyanúja esetén masztocitózis közé

Az egészségügyi szolgáltatók által használt számos kezelésére szolgáló gyógyszerek masztocitózis tünetek, beleértve antihisztaminok (megelőzésére hatása hízósejtek hisztamin-kémiai) és antikolinerg (enyhíti bél görcsök). Számos gyógyszer kezelésére specifikus tünetei mastocytosis.

Azokban az esetekben, masztocitózis rosszindulatú, rákos, vagy társítva egy vér rendellenesség, szteroidok és / vagy a kemoterápia lehet szükség.

theernment tudósok tanulmányozták kezelt betegek masztocitózis több mint három évtizede theernment mány) Klinikai Központ.

Néhány a legfontosabb kutatási előlegek ezt a ritka betegség közé

Például, a kutatók kifejlesztettek gyógyszerek, amelyek segítenek blokkolja a szétválás a hízósejtek és az intézkedés a vegyi anyagoknak a hízósejtek.

A tudósok is összpontosítva azonosítja génmutációk társított betegség. Számos ilyen mutációt azonosítottak aternment egy sejt receptor egy hízósejt növekedési faktor, és a kulcsfontosságú molekulák hízósejtek, amelyek szabályozzák, sejt-aktiválás. Megértése az ilyen mutációk segítségével a kutatók a okainak masztocitózis, javítja a diagnózis, valamint jobb kezelést.